2016年11月2日，只有7個(gè)月的浩浩（化名）在接種疫苗之后出現(xiàn)咳嗽、流鼻涕的表現(xiàn)，父母帶他到首都兒科研究所就診。兩天后，浩浩又出現(xiàn)了煩躁、呼吸費(fèi)力、鼻扇及三凹癥（指吸氣時(shí)胸骨上窩、肋間隙、肋下及劍突下出現(xiàn)凹陷）。經(jīng)超聲心動(dòng)圖等一系列檢查發(fā)現(xiàn)，他患有極其罕見(jiàn)的先天性心臟病——永存第五弓，鑒于病情相當(dāng)危重，心臟外科會(huì)診后立即開(kāi)放綠色通道，直接將浩浩收住入心臟病加強(qiáng)監(jiān)護(hù)病房（CICU）治療。

　　浩浩的左心室呈球形增大，左室舒末徑達(dá)43毫米，相當(dāng)于成人大小。由于存在嚴(yán)重的第五弓縮窄，浩浩一出生，左心室后負(fù)荷就一下子急劇增加，導(dǎo)致左心功能受損嚴(yán)重。經(jīng)過(guò)CICU醫(yī)生的精心治療，浩浩的呼吸道感染得到控制，心功能有所好轉(zhuǎn)。

　　2016年11月17日上午，心臟外科張主任為浩浩進(jìn)行手術(shù)，選擇采用了全麻、深低溫、下半身停循環(huán)、選擇性腦灌注的手術(shù)方案。術(shù)中要把患兒的體溫降低至25攝氏度以下，下半身則完全停止血液循環(huán)，僅以相當(dāng)少量血流維持腦灌注。手術(shù)的關(guān)鍵是要將停止循環(huán)的時(shí)間盡量控制在30分鐘之內(nèi)，也就是說(shuō)，要在僅僅30分鐘內(nèi)就做好狹窄血管的切除與精細(xì)吻合，才能最大限度地減少停止循環(huán)帶來(lái)的損害。經(jīng)過(guò)醫(yī)護(hù)人員5個(gè)小時(shí)的連續(xù)奮戰(zhàn)，浩浩的手術(shù)十分成功。術(shù)后浩浩病情穩(wěn)定，第2天拔除了氣管插管，之后康復(fù)出院。

　　“永存第五弓”是啥病

　　永存第五弓是種十分罕見(jiàn)的先天性心臟病，自從1969年Van Praagh首次描述這類(lèi)畸形病案以來(lái)，全世界僅有一些個(gè)案及少量病例陸續(xù)被報(bào)道。國(guó)內(nèi)上海兒童醫(yī)學(xué)中心曾報(bào)道5例手術(shù)，但手術(shù)死亡2例，死亡率高達(dá)40%。

　　“永存第五弓”有啥表現(xiàn)

　　永存第五弓通常合并其他心血管畸形，包括主動(dòng)脈弓中斷、肺動(dòng)脈閉鎖、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥以及大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。

　　單純永存第五弓，血流動(dòng)力學(xué)改變并不顯著，常無(wú)明顯癥狀。如若合并主動(dòng)脈縮窄，可增加左心室后負(fù)荷，下半身供血減少，高血壓上下肢存在脈壓差，最終會(huì)導(dǎo)致充血性心力衰竭。如若合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可致使肺循環(huán)血量增加，左心室前負(fù)荷增加，左室肥厚，進(jìn)而引起肺動(dòng)脈高壓，右心功能衰竭。臨床檢查中，超聲心電圖可發(fā)現(xiàn)該病，但受檢查技術(shù)和醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)限制，仍有一定的誤診和漏診率。因此，增強(qiáng)肺血管造影（CTA)或核磁共振（MRI）為檢查首選手段。

　　“永存第五弓”如何治療

　　由于永存第五弓一般與同側(cè)的第四弓并存，兩血管多處在同一切面，不會(huì)構(gòu)成血管環(huán)而影響氣道以及食管。因此，如果永存第五弓無(wú)狹窄，通常不需處理。如若合并有縮窄，且對(duì)心功能有明顯的影響，則需要手術(shù)糾正。內(nèi)科治療方法包括：介入球囊擴(kuò)張或覆膜支架擴(kuò)張血管狹窄處；外科醫(yī)治方法包括：人工血管替換術(shù)、補(bǔ)片加寬術(shù)和狹窄段切除，前壁心包補(bǔ)片擴(kuò)大重建術(shù)等。其中，切除重建術(shù)可以在一定程度上降低遠(yuǎn)期再狹窄發(fā)生率。

　　作者：上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院寶山分院血液科醫(yī)學(xué)博士夏樂(lè)敏

　　本文由中國(guó)科普作家協(xié)會(huì)醫(yī)學(xué)科普專(zhuān)委會(huì)主任委員王韜進(jìn)行科學(xué)性把關(guān)。

　　“達(dá)醫(yī)曉護(hù)”供稿

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